Donnerstag, 25. April 2024
Viele Menschen mit Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) profitieren von einer Therapie mit CFTR-Modulatoren. Viele fragen sich, ob die Inhalations- und Atemphysiotherapie dadurch weggelassen werden kann. Wir haben bei Erwachsenen mit Mukoviszidose und Eltern von Kindern mit CF nachgefragt. Hier sind ihre Antworten.
Meine Lungenfunktion hat sich seit der Einnahme der CFTR-Modulatoren deutlich verbessert, mein Blutzucker auch. Ich atme freier und benötige weniger Insulin. Allerdings habe ich Bluthochdruck entwickelt. Trotz der verbesserten Atmung setze ich meine Inhalations- und Atemtherapie wie bisher fort. Ich möchte nichts riskieren.
Mittlerweile muss ich nur noch inhalieren, wenn ich einen Infekt habe – dank CFTR-Modulatoren-Therapie. Physiotherapie habe ich weiterhin einmal pro Woche. Ich gehe zwei bis drei Mal pro Woche zum Krafttraining ins Fitnessstudio. Früher war es vier Mal die Woche. Da ich jetzt durch die neuen Tabletten mehr Ausdauersport machen kann, mache ich das auch. Seit der CFTR-Modulatoren-Therapie wurde bei mir kein Pseudomonas mehr nachgewiesen, auch nicht bei der Bronchoskopie.
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Auch unter der CFTR-Modulatoren-Therapie führe ich meine Inhalations- und Atemtherapie wie bisher konsequent durch: Täglich morgens und abends Feuchtinhalation mit atemwegserweiternden Medikamenten und hypertoner Kochsalzlösung, anderen Schleimlösern und Antibiotika. Das dauert jeweils eine Stunde.
Was sich allerdings schon geändert hat: Ich kann ab und zu mal eine Inhalation weglassen, ohne dass ich das am Tag danach direkt büßen muss. Wenn ich abends mal später als geplant nach Hause komme und müde bin, gehe ich jetzt ins Bett. Früher habe ich mich – egal wie spät es war – motiviert und noch inhaliert.
Seit der CFTR-Modulatoren-Therapie haben sich meine Therapiezeiten zeitlich halbiert, von drei Stunden täglich auf anderthalb Stunden. Die Inhalation von Antibiotika gehört nicht mehr zu meiner Dauertherapie, da die Besiedelung der Lunge mit Pseudomonas deutlich zurückgegangen ist und der CRP-Wert, der auf Entzündungen im Körper hinweist, meist im Normbereich liegt.
Die inhalativen Antibiotika sind heute als Reserve verfügbar und stets griffbereit für den Fall eines Infekts, was mir eine enorme Erleichterung bietet. Zu wissen, dass es heute diesen Zwischenschritt gibt, bevor ich auf intravenöse Antibiotika zurückgreifen muss, ist wirklich beruhigend. Durch das Wegfallen des zähflüssigen Sekrets ist die Therapie zudem auch deutlich weniger anstrengend.
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Nora hatte noch nie Probleme mit Verschleimung und Husten. Wir sehen durch die CFTR-Modulatoren bisher keine positive Veränderung, was die Lungenfunktion anbelangt. Allerdings ist Noras Niveau auch sehr hoch, so dass es kaum besser werden kann.
Zu Beginn der Behandlung mussten wir das Medikament einschleichen, da die Leberwerte schlechter wurden. Auch unter der CFTR-Modulatoren-Therapie inhaliert Nora mit dem PARI BOY morgens und abends je 15 bis 20 Minuten mit hypertoner Kochsalzlösung 6 % weiter wie bisher.
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Leon inhaliert einmal am Tag hypertone Kochsalzlösung mit einem Vernebler. Das reicht, seitdem er CFTR-Modulatoren nimmt. Die Lungenfunktion bleibt trotz der reduzierten Feuchtinhalation stabil, weswegen auch die Ambulanz sagt, dass einmal pro Tag reicht. Vor der Einnahme der CTFR-Modulatoren musste Leon zwei- bis dreimal täglich feucht inhalieren.
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Hinweise: Bei den im Interview getroffenen Aussagen handelt es sich um die individuelle Sichtweise der Interviewten. Diese spiegeln nicht zwangsläufig die PARI Sichtweise oder den allgemeinen Stand der Wissenschaft wider.
CFTR-Modulatoren verbessern die bei der Mukoviszidose fehlerhafte Funktion des CFTR-Kanals. Seit 2020 ist in Deutschland eine Dreifachkombination von CFTR-Modulatoren zugelassen. Seitdem befindet sich die CF-Therapie im Wandel und wird noch individueller als bisher auf Zustand und Bedürfnisse des Patienten ausgerichtet.
Ein Beitrag der PARI-BLOG Redaktion.
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